Otoimmün Bir Hastalık Bu Adamın Hafızasını Çaldı.

Bağışıklık sisteminin beynini ele geçirdiği kabus gibi ayları çaresizlik içinde tanımlayan Christy Morrill, o dönemi "Dağılıp gittiğim yılım" şeklinde adlandırıyor.

Otoimmün ensefalit olarak bilinen bu hastalık, bizi "biz" yapan organa saldırıyor ve aniden ortaya çıkabiliyor.

Morrill, arkadaşlarıyla birlikte Kaliforniya kıyısında bisiklet turuna çıkmış, öğle yemeği için durmuştu ve arkadaşları onda hiçbir gariplik fark etmemişti. 

Eşi turun nasıl geçtiğini sorana ve kendisi bunu hatırlayamayana kadar Morrill da bir sorun olduğunun farkında değildi. Morrill iyileşmeden önce daha da kötüleşecekti. Sanrılar başladıkça ve hafızasındaki boşluklar büyüdükçe kendisini "dengesini yitirmiş" ve "ışığı görmek için mücadele eden" biri olarak tanımlıyordu.

Bağışıklık sistemimizin kontrolden çıkıp vücudu korumak yerine ona zarar vermesinin tüm yolları arasında otoimmün ensefalit, anlaşılması en zor olanlardan biridir. 

Görünürde sağlıklı olan insanlar kafa karışıklığı, hafıza kaybı, nöbetler ve hatta psikoz ile aniden bir uçuruma sürüklenebilir.

Ancak, kanda ve beyin omurilik sıvısında bulunduğunda teşhise yardımcı olan ve bundan sorumlu kontrolden çıkmış antikorların büyüyen listesinin keşfedilmesi sayesinde doktorlar hastalığı teşhis etmede giderek daha iyi hale geliyor.

Bu gizemli hastalığın birden fazla türüne sahip hastaları tedavi eden New York'taki Mount Sinai Health System'da görevli nörolog Dr. Sam Horng, her yıl yeni suçlu antikorların ortaya çıkarıldığını söyledi. Günümüzdeki tedavi iltihapla mücadeleye yönelik genel yöntemleri içerse de, daha hedefli bir tedaviyi amaçlayan iki büyük klinik çalışma yürütülmektedir. 

Yine de bu durum karmaşıktır. Belirtiler psikiyatrik veya diğer nörolojik bozukluklarla karıştırılabilir ve bu da uygun tedaviyi geciktirebilir. Horng, "Birisinin zihinsel durumunda yeni değişiklikler olduğunda, durumu kötüleşiyorsa ve bunda tuhaf bir nitelik varsa, bu şüphelerimizi artıran bir şeydir," dedi. 

"Tedavi edilebilir bir durumu kaçırmamak önemlidir." Erken teşhis ve bakımla bazı hastalar tamamen iyileşir. Morrill gibi diğerleri ise normal günlük işlevlerine kavuşur ancak kalıcı bazı hasarlarla mücadele eder; onun durumunda bu, onlarca yıllık "otobiyografik" hafızanın kaybı anlamına geliyordu. 

Edebiyat mezunu olan bu 72 yaşındaki adam, çok önce öğrendiği gerçekleri ve rakamları hâlâ sıralayabiliyor ve her gün yeni anılar biriktiriyor. Ancak aile fotoğrafları bile kendi hayatındaki dönüm noktalarını hatırlamasına yardımcı olamıyor.

"Ulysses'in 1922'de Paris'te Sylvia Beach'in kitabevinde basıldığını hatırlıyorum. Artık hiçbir işime yaramayan bu bilgiyi neden hatırlıyorum da oğlumun düğününü hatırlayamıyorum?" diye soruyor Morrill.

Beyni İltihaplandırmak

Ensefalit, beynin iltihaplanması anlamına gelir ve belirtileri hafiften hayati tehlike arz edene kadar değişiklik gösterebilir. Enfeksiyonlar yaygın bir nedendir ve genellikle altında yatan virüs veya bakterinin tedavisini gerektirir. Horng, bu olasılık elendiğinde, özellikle belirtiler aniden ortaya çıktığında otoimmün bir nedenin düşünülmesi gerektiğini söyledi.

Otoimmün ensefalit şemsiye terimi, anti-NMDA reseptör ensefaliti gibi, ona kaynaklık eden antikora dayalı kulağa tuhaf gelen isimlere sahip bir grup hastalığı kapsar.

Bunlar yeni hastalıklar olmasa da, bu türe adını 2007 yılında, o dönem Pennsylvania Üniversitesi'nde olan Dr. Josep Dalmau'nun ilk suçlu antikoru keşfetmesi ve daha fazlasını arama çalışmalarını başlatmasıyla verildi. Anti-NMDA reseptör ensefaliti daha genç kadınları vurma eğilimindedir ve tuhaf etkenlerden biri olarak bazen bir yumurtalık "dermoid" kisti tarafından tetiklenir.

Nasıl mı? Horng, bu tür kistlerin bazı beyin dokularıyla benzerlikler taşıdığını açıkladı. Bağışıklık sistemi, bu büyümedeki belirli proteinleri tanıyan antikorlar geliştirebilir. Bu antikorlar beyne ulaşırsa, sağlıklı beyin hücrelerindeki NMDA reseptörlerini yanlışlıkla hedef alabilir ve halüsinasyonları da içerebilen kişilik ve davranış değişikliklerini tetikleyebilir.

Farklı antikorlar; beyindeki hafıza ve ruh hali alanlarını mı, yoksa duyusal ve hareket bölgelerini mi daha çok etkilediklerine bağlı olarak farklı sorunlar yaratır.

Horng, genel olarak "kişiliğin yönleri zarar görmüş gibi görünüyor," dedi.

Tedaviler arasında zararlı antikorların hastaların kanından süzülmesi, sağlıklı olanların enjekte edilmesi ve iltihabı yatıştırmak için yüksek doz steroidler yer alıyor.

Beyne Gizli Saldırı

Kuzey Karolina, Charlotte'ta yaşayan ve bu beyin hastalığını daha önce hiç duymamış olan Kiara Alexander'a kistle bağlantılı bu antikorlar gizlice saldırdı. Bir nöbet yüzünden kendini ambulanda bulana kadar bazı gariplikleri —biraz unutkanlık, birkaç dakikalığına dalıp gitme— önemsemedi. 

İlk hastane bunun sıvı kaybından kaynaklanabileceği sonucuna vardı. İkinci bir nöbetin ardından gittiği ikinci hastanede bir doktor olası belirtileri fark etti ve suçlu antikorları tespit eden bir beyin omurilik sıvısı testi (belden sıvı alma) istedi.

Alexander'ın tedavisi başladıkça diğer belirtiler şiddetlendi. Bir ay süren hastane yatışına dair net bir hafızası yok: "Sadece çığlık atarak uyandığımı söylediler. Hatırlayabildiğim kadarıyla bir kabus gibiydi, sanki şeytan beni yakalamaya çalışıyordu." 

Daha sonra Alexander 9 yaşındaki kızını ve ne zaman eve gidebileceğini soracak —ardından cevabı unutup tekrar soracaktı.

Alexander hızlı bir şekilde teşhis edildiği için kendini şanslı hissediyor ve yumurtalık kistini aldırdı. Ancak tamamen iyileşmesi ve tam zamanlı olarak işine dönmesi bir yıldan fazla sürdü.

Hafızanın Kaybolmasına Ne Sebep Olabilir?

Kaliforniya, San Carlos'ta 2020'nin başlarında Morrill'in ani hafıza sorununa neyin sebep olduğunu belirlemek aylar alıyordu. 

Gerçekleri hatırlıyor ve akıcı konuşuyordu ancak kişisel olayları hatırlama yetisini kaybediyordu; bu garip kombinasyon Sutter Health'te görevli nörolog Dr. Michael Cohen'i onu daha uzmanlaşmış testlere göndermeye yöneltti. 

Cohen, "Sadece otobiyografik hafızayla ilgili bir sorundan şikayet etmek çok alışılmadık, yani son derece alışılmadık bir durum," dedi. "Sıra dışı bozuklukları düşünmek gerekir."

Bu sırada Morrill'in eşi Karen hafif nöbetler tespit ettiğini düşündü —ve bunlardan biri nihayet başka bir doktorun önünde gerçekleşerek belden sıvı alınmasını ve LGI1-antikoru ensefaliti teşhisi konmasını sağladı.

Bu, en çok 50 yaş üstü erkeklerde görülen bir türdür. Bu kontrolden çıkmış antikorlar nöronların birbirine nasıl sinyal gönderdiğini bozar ve emar (MRI) taramaları kilit bir hafıza merkezini hedef aldıklarını gösterdi.

O zamana kadar emekliliğini kano turlarına rehberlik ederek geçiren Morrill, artık güvenli bir şekilde suya giremiyordu. Kitap okumayı bırakmıştı ve tedavileri değiştikçe korkutucu sanrılarla hırçınlaşıyordu.

Morrill durumu, "Zihinsel kapasitemi tamamen kaybettim ve darmadağın oldum," diye tanımlıyor.

Anlaşılmaz olanı anlamlandırmak için haiku (Japon şiir türü) kullandı ve tedavinin aylarında nihayet "damarlarımda dolaşan ilaçların" gerçekten "yangını söndürüp söndürmediğini. Umut ışıkları mı?" diye merak etti.

Büyüyen Suçlular Listesi

Kar amacı gütmeyen Autoimmune Encephalitis Alliance (Otoimmün Ensefalit İttifakı), şu ana kadar bu beyin hastalıklarında rol oynadığı bilinen yaklaşık iki düzine antikoru —ve sayıları artmaya devam ediyor— listeliyor.

Ülke genelindeki büyük tıp merkezlerinde sunulan klinik çalışmalar, antikor üretimini baskılamanın ensefaliti hafifletip hafifletemeyeceğini görmek için şu anda diğer otoimmün hastalıklar için kullanılan iki ilacı test ediyor. 

Akran hastaları arayıp bulan Kuzey Karolinalı Alexander, bu nadir hastalıklar hakkında daha fazla farkındalığın kritik olduğunu söyledi. "Bu korkunç bir duygu, kendini yalnız hissetmek."

Morrill'e gelince; beş yıl sonra bile onlarca yıllık kayıp anıların yasını tutuyor: Aile toplantıları, İskoçya'da okuyarak geçirilen bir yıl, eşiyle yaptığı yolculuklar.

Ancak torunlarıyla yeni anılar biriktiriyor, tekrar doğaya döndü —ve "dağılıp gitmesinden" "sahip olduğum tek şey bugün, gün doğumları ve gün batımları" durumuna ve son olarak "umudumu koruyabilirim" aşamasına uzanan yolculuğunu haikularıyla anlatarak bir AE İttifakı destek grubuna liderlik ediyor.

"Eğlencenin, neşenin var olduğu gerçek bir zamana yeniden giriyorum," dedi Morrill. "Bunun için çabalamıyordum. Sadece hayatta kalmak istiyordum."

AP News